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Les dégénérescences fronto-temporales

Les dégénérescences fronto-temporales apparaît généralement à un âge plus précoce que la maladie d’Alzheimer et touche les hommes autant que les femmes. La durée moyenne de la maladie varie. Ce type de maladie neurodégénérative ressemble à la maladie d’Alzheimer en ce qu’elle implique elle aussi une lente dégénérescence des cellules du cerveau qui est irréversible.

Il arrive parfois que les personnes qui ont cette forme de la maladie présentent des symptômes tels que des pertes soudaines de mémoire ou des changements de comportement, ou encore qu’elles éprouvent de la difficulté à parler ou à se mouvoir.

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, qui affecte la quasi-totalité du cerveau, les dégénérescences fronto-temporales est un terme générique désignant un groupe de troubles rares qui touchent principalement le lobe frontal et le lobe temporal du cerveau, qui sont associés à la personnalité et au comportement. Dans certains cas, les cellules de ces parties du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick » sphériques et argentés. Le terme « maladie de Pick » désigne le sous-type des dégénérescences fronto-temporales qui présente ces anomalies particulières. Dans les dégénérescences fronto-temporales, les changements qui se produisent dans le cerveau nuisent à la capacité de fonctionnement de la personne. Les chercheurs estiment que les dégénérescences fronto-temporales constitue de 2 à 5 % de tous les cas des troubles cognitifs.

En plus de maladie de Pick, les dégénérescences fronto-temporales portent aussi d’autres noms :

  • démence sémantique
  • démence du lobe frontal
  • aphasie progressive primaire
  • dégénérescence corticobasale
  • complexe de Pick

Symptômes des dégénérescences fronto-temporales

Étant donné que les lobes frontal et temporal du cerveau sont atteints, les premiers symptômes se manifestent souvent au niveau du comportement et/ou du langage.

  • Les changements de comportement sont notamment l’isolement ou la désinhibition (c’est-à-dire la perte de la capacité de contrôler ses comportements ou ses gestes). La personne peut négliger son hygiène personnelle, être facilement distraite ou répéter continuellement les mêmes gestes. Elle peut également être portée à trop manger ou à mettre de façon compulsive des objets dans sa bouche. L’incontinence est parfois un symptôme précoce de la maladie.

Parmi les autres changements de comportement possibles, on peut
citer :

    • la personne manifeste un comportement social inapproprié, c’est-à-dire qu’elle dit des choses inappropriées ou semble impolie ou grossière
    • la personne se laisse distraire facilement;
    • la personne ne comprend plus son propre comportement et celui des autres (ce qui donne l’impression que cela n’a plus d’importance pour elle);
    • les préférences alimentaires de la personne peuvent changer;
    • les émotions de la personne sont moins intenses;
    • l’énergie et la motivation de la personne diminuent;
    • la personnalité de la personne peut changer, c’est-à-dire que les personnes plus extraverties peuvent devenir plus silencieuses et vice-versa
  • Les problèmes de langage varient de l’expression verbale limitée à l’aphasie totale, c’est-à-dire que la personne devient muette. Elle peut éprouver des difficultés à trouver les mots appropriés et peut avoir recours à des circonlocutions, c’est-à-dire qu’elle utilise des périphrases ou décrit ce qu’elle veut dire. Le fait de répéter systématiquement ce qui est dit par les autres et le bégaiement sont des symptômes fréquents. La personne peut éprouver de la difficulté à suivre un enchaînement d’idées ou à entretenir une conversation. Les capacités de lecture et d’écriture sont également affectées.

Au premier stade de les dégénérescences fronto-temporales, les changements de comportement ou les troubles de langage peuvent se manifester séparément. Mais à mesure que la maladie progresse, ces deux aspects seront simultanés. À la différence d’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer, la personne atteinte des dégénérescences fronto-temporales conserve généralement sa mémoire et le sens de l’orientation temporelle au stade initial de la maladie. En revanche, à des stades plus avancés, les symptômes généraux de maladies neurodégénératives se manifestent, notamment la confusion et la perte de la mémoire. La personne perd aussi ses habiletés motrices et souffre de problèmes de déglutition.

Diagnostic des dégénérescences fronto-temporales

L’évaluation est importante afin d’éliminer d’autres problèmes, par exemple un trouble psychiatrique primaire, pour lesquels la maladie peut être prise. Il n’existe pas d’examen unique pour diagnostiquer les dégénérescences fronto-temporales. Pour établir un diagnostic, les médecins doivent déceler les caractéristiques de la maladie et éliminer les autres causes possibles. Des tests cognitifs (de la pensée) peuvent être effectués afin de déterminer les fonctions cérébrales qui sont affectées. La personne, les membres de sa famille et ses aidants devront donner ses antécédents afin que l’on puisse établir un portrait détaillé de la situation. L’imagerie cérébrale (l’IRM, par exemple) peut également s’avérer utile pour établir le diagnostic.

Facteurs de risque des dégénérescences fronto-temporales

On dispose d’informations limitées sur les causes de cette maladie et ses facteurs de risque n’ont pas encore été déterminés. Bien que, dans la plupart des cas, l’hérédité ne soit pas en cause, il existe toutefois un type extrêmement rare des dégénérescences fronto-temporales qui peut être transmis de génération en génération.

Traitement des dégénérescences fronto-temporales

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement connu et aucun moyen efficace de ralentir l’évolution de cette maladie. Les inhibiteurs de la cholinestérase, qui sont prescrits pour la maladie d’Alzheimer, ne sont généralement pas efficaces dans le traitement des dégénérescences fronto-temporales, car différentes parties du cerveau sont affectées.

Pour l’heure, les traitements disponibles se concentrent sur les symptômes de cette maladie. Il est important d’en apprendre le plus possible sur la maladie afin d’aider à comprendre les nouveaux comportements de la personne et d'y réagir. Les individus qui entourent la personne atteinte de la maladie auront besoin d’obtenir du soutien afin d’apprendre des stratégies de prise en charge qui permettent de composer avec le comportement de la personne, plutôt que d’essayer de faire changer celle-ci. Des orthophonistes peuvent être utiles pour enseigner des stratégies permettant de composer avec les problèmes de communication.

Ces trois vidéos illustrent les histoires personnelles des aidants aux personnes atteintes de dégénérescences fronto-temporales (disponible en anglais seulement).

Pour de plus amples renseignements :

[Ce page a été préparé à titre strictement informatif. Il ne constitue en aucun cas un conseil, une approbation ou une recommandation de la Société Alzheimer à l’égard d’aucun produit, service ou entreprise, ni une déclaration ou description de caractéristiques à leur sujet. Le feuillet d’information ne vise aucunement à remplacer le diagnostic clinique posé par un professionnel de la santé.]

Source : National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov/disorders/picks/picks.htm


Mise à jour : 12/16/11