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La maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy est une forme de trouble cognitif caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine qui se forment à l’intérieur des cellules nerveuses du cerveau. Ces dépôts sont appelés « corps de Lewy », d’après le nom du scientifique qui fut le premier à les décrire. Les dépôts interrompent les messages transmis par le cerveau. La maladie à corps de Lewy affecte surtout les parties du cerveau liées aux fonctions cognitives et au mouvement. Le processus qui mène à la formation des corps de Lewy est inconnu.

La maladie à corps de Lewy peut se développer seule ou de concert avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Elle représente entre 5 et 15 % de tous les cas des troubles cognitifs irréversibles.

La maladie à corps de Lewy est aussi appelée :

  • maladie diffuse à corps de Lewy
  • maladie corticale à corps de Lewy
  • démence sénile de type Lewy
  • démence avec corps de Lewy
  • variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer

Comment la maladie à corps de Lewy affecte-t-elle la personne atteinte?

Une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy peut présenter des symptômes semblables à ceux de la maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson. La perte progressive de la mémoire, du langage, du raisonnement et d’autres fonctions intellectuelles supérieures telles le calcul est courante. La personne peut avoir des problèmes de mémoire à court terme et éprouver de la difficulté à trouver le mot juste ou à suivre un enchaînement d’idées. Elle peut aussi souffrir de dépression et d’anxiété. Des fluctuations marquées de la vivacité intellectuelle peuvent aussi être remarquées. Elle peut somnoler pendant le jour, mais tout à fait réveillée pendant la nuit, incapable de dormir. Parfois, la personne donne l’impression que rien ne l’intéresse. Ce phénomène est appelé apathie.

Généralement, la maladie progresse rapidement. Les troubles de la mémoire ne sont pas nécessairement les premiers signes, ils apparaissent au fur et à mesure que la maladie progresse. Les hallucinations visuelles (voir des objets qui n’existent pas) sont fréquentes et peuvent s’aggraver pendant les périodes de confusion plus profonde. Elles sont récurrentes et se caractérisent par la perception de personnes, d’enfants ou d’animaux. Les personnes atteintes de cette maladie sont aussi sujettes aux erreurs de perception, par exemple distinguer un visage dans le motif d’un tapis.

Certains traits de la maladie à corps de Lewy peuvent ressembler à ceux de la maladie de Parkinson, notamment la rigidité (raideur des muscles), les tremblements, la posture voûtée et les mouvements lents et traînants. La sensibilité aux médicaments, notamment à certains sédatifs, peut aggraver ces symptômes.

Comment évalue-t-on la maladie à corps de Lewy?

Il n’existe pas d’examen unique pour diagnostiquer la maladie à corps de Lewy. Le diagnostic est établi en éliminant les autres maladies pouvant causer des symptômes semblables. L’évaluation peut comporter un examen neurologique ciblant particulièrement la démarche, la posture et le degré de rigidité.

Quels sont les facteurs de risque de la maladie à corps de Lewy?

À l’heure actuelle, la cause de cette maladie est inconnue et ses facteurs de risque n’ont pas été déterminés. Toutefois, les corps de Lewy contiennent une protéine associée à la maladie de Parkinson et se retrouvent souvent dans le cerveau des personnes atteintes de la maladie de Parkinson ou de la maladie d’Alzheimer. Cela semble indiquer l’existence possible d’un lien entre les trois maladies. Les personnes qui comptent une personne atteinte de cette maladie dans leur famille pourraient avoir un risque accru de développer la maladie. La maladie à corps de Lewy est plus répandue chez les hommes que chez les femmes.

Existe-t-il un traitement?

À ce jour, cette maladie est incurable. Il est parfois possible de recourir à certains médicaments pour en traiter les symptômes, tels que ceux qui sont associés à la maladie de Parkinson, la dépression et les hallucinations désagréables.

Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie d’Alzheimer sont appelés inhibiteurs de la cholinestérase. Chez certaines personnes, ils peuvent stimuler la vivacité intellectuelle et les fonctions cognitives tout en atténuant les hallucinations et autres symptômes pénibles. Toutefois, en raison des caractéristiques multiples des symptômes de la maladie à corps de Lewy et de la maladie de Parkinson, le recours aux médicaments n’est pas toujours possible. On peut traiter un symptôme pendant qu’un autre s’aggrave en même temps. Pour éviter ou prévenir ce problème, on traite souvent les symptômes en fonction de leur gravité.

Pour de plus amples renseignements :

[Ce feuillet a été préparé à titre strictement informatif. Il ne constitue en aucun cas un conseil, une approbation ou une recommandation de la Société Alzheimer à l’égard d’aucun produit, service ou entreprise, ni une déclaration ou description de caractéristiques à leur sujet.] Le feuillet d’information ne vise aucunement à remplacer le diagnostic clinique posé par un professionnel de la santé.]


Mise à jour : 03/25/13